[아는 만큼 내 건강을 지킨다] 안면장애

[아는 만큼 내 건강을 지킨다] 안면장애
 

 
 
선천적인 안면 장애는 소위 언청이라 불리는 구순구개열부터 한쪽 얼굴이 제대로 성장하지 못해 비대칭이 발생하는 반안면왜소증, 안와골과 삼악골이 성장하지 못하는 크루존병을 비롯해 에이퍼트증후군, 롬버그병, 신경섬유종 등 다양하다. 이들 질환은 출생 때부터 환아의 음식 섭취 및 호흡에 관련된 중요한 구조에 변형을 동반하는 경우가 많으며, 성장에 따라 외모 문제뿐만 아니라 부정교합, 중안면부 함몰, 두 개 성장 저하 및 발달 지연, 발음 장애 등 기능적 문제를 동반할 수 있다. 따라서 관련 전문가들의 통합적이고 지속적인 관리가 필요하며, 적기에 적절한 치료 계획에 따라 수술이 진행되어야 한다.



특히 안면 장애 아동들이 성장하고 사회생활을 하는 동안 나타나는 심리적 트라우마도 신경 써야 할 중요한 부분이다. 또 같은 질환이라도 환아에 따라 그 증상이 매우 다양하게 나타나므로 성형외과의 주관하에 소아청소년과, 교정과, 이비인후과, 언어치료사, 소아재활의학과, 소아정신과, 소아신경외과 등의 유기적인 협진 체계로 포괄적이면서도 선택적인 환자 맞춤형 치료를 제공해야 한다.
 
 

구순열 및 구개열(Cleft Lip & Palate)
가장 흔한 선천성 안면 장애 중 하나로, 입술뿐만 아니라 잇몸뼈와 위턱뼈 그리고 코뼈의 변형까지 동반하는 경우가 많다. 성장에도 영향을 미쳐서 적절한 시기에 적절한 치료가 이행되지 않을 경우 심한 얼굴 변형을 동반하게 된다. 따라서 성형외과, 교정과, 이비인후과, 재활의학과, 언어치료사 등의 팀 치료가 중요하며, 시기별로 적절한 수술과 관리가 이루어져야 한다. 신생아 시기의 적절한 수유는 환아의 체중과 발육에 중요한 역할을 하며 이후에 이루어질 치료에도 영향을 미치므로 구순구개열 아동의 특징을 고려한 전용 젖꼭지나 도구를 사용해 적절한 수유법으로 충분한 영양 섭취가 이루어지도록 해야 한다. 이 시기부터 비치조골 교정기를 장착하면 수술 전에 구순구개열의 크기를 감소시키고 코 모양을 정상적으로 치환하는 데 큰 도움이 된다.

이후 생후 3-5개월에 1차적인 입술 성형술, 12-18개월에 입천장 수술을 시행하며, 증상에 따라 중이염 치료나 목젖 성형술을 함께 시행한다. 이후 필요에 따라 치조골 이식술이나 2차적인 입술 및 코 성형술을 할 수 있으며, 상악이 제대로 성장하지 못한 경우에는 상악 신연술 혹은 양악 수술을 시행하기도 한다. 성장에 따라 순차적으로 진행되는 일반적인 치료 프로토콜이 있지만, 이러한 치료가 모든 환아에게 다 필요한 것은 아니며 각 환아의 증상에 따라 맞춤형 치료가 계획되어야 한다. 최근에는 치조골 신장술이나 상악골 신장술, 흡수성 골치환물, 줄기세포 이식술, 지방이식술, 3D 프린팅 등의 최신 기법을 수술 및 계획 설계에 도입해 좋은 효과를 얻고 있다.
 

반안면왜소증(Hemifacial Microsomia)
선천적으로 얼굴의 한쪽이 저성장하면서 안면 비대칭이 되는 질환으로, 저성장하는 쪽은 위턱뼈와 아래턱뼈가 다 작아서 얼굴의 중심선이 변 쪽으로 돌아가 있는 것이 특징이다. 주된 병변은 하악골의 과두(악관절 부위)에 있다. 하악의 성장 저하로 아래턱 끝이 병변 쪽으로 돌아가고 교합면이 기울어지며, 이로 인해 2차적으로 위턱의 발육 장애가 나타난다. 또한 골격 외에도 연부조직의 성장 저하, 신경 약화, 외이도 형성 부전, 삼막골 발육 부전 등이 흔히 나타난다.

안면골이 성장함에 따라 정상 측과 비정상 측의 차이가 점점 벌어져 얼굴 비대칭이 차츰 심해질 수 있다. 따라서 청소년기에 하악골 신장술 및 상악 치조골 성장 유도 치아 교정술을 이용해 골격을 늘려준 후 지방이식술, 줄기세포 치료 등으로 대칭성을 유지하도록 한다. 그러나 심한 경우에는 양악 수술 등을 통해 안면 비대칭을 교정하며, 소이증이 동반되었다면 초등학교 5-6학년 즈음에 본인의 연골을 이용한 귀 재건 수술을 받을 수 있다.
 
 
크루존병(Crouzon Disease)
두개골과 안면골의 윗부분, 즉 아래턱을 제외한 안와골 및 안면골의 성장이 이루어지지 않는 질환으로, 대표적인 두개안면골 장애 중 하나다. 성장하는 인구를 담아둘 안와골 안쪽 공간이 부족하기 때문에 눈이 개구리처럼 튀어나오고(안구 돌출), 상대적으로 아래턱이 앞으로 나와 위턱과 아래턱이 맞지 않는 주걱턱 형태의 부정교합을 보인다. 신생아 시기에는 눈이 크고 귀엽게 보일 수 있지만, 안면골이 성장하면서 증상이 점점 더 심해져 눈을 감기 어려울 정도로 안구가 돌출되며, 이로 인해 또래 아이들에게 놀림을 받는 등 사회생활에 어려움을 겪는 경우가 많다.

두개골 조기 유합증이 동반되기도 하나 대부분 지능에는 문제가 없다. 복합적 두개골 및 안면골의 골신장술을 통해 얼굴 모양과 기능을 획기적으로 개선할 수 있으며, 장기간의 치아 교정과 여러 차례의 골신연술, 필요시 눈, 코 등 부가적인 연부조직 성형술을 이용해 정상적인 모습으로 재건할 수 있다.
 

에이퍼트증후군(Apert Syndrome)
나타나는 증상은 크루존병과 비슷하지만, 대부분 두개골 조기 유합증이 동반되며 가운데 얼굴 형성 저하가 매우 심하고 안구 돌출은 상대적으로 덜하다. 특징적으로 손발의 합지증이 함께 나타나고, 발달장애나 행동 지체가 발생하는 경우가 많다. 특정 유전자의 돌연변이에 의해 발현하는 것으로 알려져 있다. 복합적인 두개골 및 악안면골의 신장, 손발가락 분리술 등이 필요하며, 성장에 따라 교합, 호흡곤란 등의 문제도 체계적으로 치료받아야 한다.
 

섬유이형성증(Fibrous Dysplasia)
안면골의 일부가 골조직에서 섬유성 조직으로 대치되면서 지속적으로 자라서 얼굴의 한쪽이 일그러지거나 튀어나오는 종양성 질환이다. 일반적으로 사춘기 이후에는 더 이상 얼굴 성장이 진행되지 않으므로 이 시기에 병변에 이환된 부위를 제거하고 자가골 이식 등으로 재건 성형을 시행한다. 병변이 광범위한 경우에는 부분적으로 깎아내 얼굴의 균형을 맞추는 수술을 시행할 수 있다.
 

롬버그병(Romberg Disease)
조직이 과성장하는 신경섬유종이나 섬유이형성과는 반대로 성장한 연부조직이 사춘기가 끝날 무렵까지 점진적으로 위축되어 지방과 진피층이 없어지고 딱딱하게 경화되어 결국 피부가 뼈에 달라붙는 질환이다. 증상이 심하면 골격도 영향을 받는다. 침범 부위가 광범위할 경우 얼굴뼈의 윤곽이 그대로 얼굴 모습에 반영되기 때문에 이환된 환아는 상당한 심리적 타격을 받게 된다.
 

신경섬유종(Neurofibromatosis)
신경에 분포하는 조직이 한없이 자라나면서 얼굴의 한쪽이 무너지는 질환으로, 안타깝게도 아직까지 이를 완화할 수 있는 약이나 치료법은 없다. 종양이 지속적으로 성장함에 따라 얼굴의 일부가 늘어지면서 무너지므로 시기마다 종양을 부분적으로 제거하고 처진 모양을 바로잡아주는 안면 거상술을 시행해 얼굴의 대칭성을 유지한다. 최근에는 동종 진피나 건막을 이용한 거상술을 시행해 장기간 얼굴이 처지지 않도록 유지하는 데 큰 도움을 주고 있다.
 
 
 
선천성 안면장애는 출생 때부터 음식 섭취 및 호흡에 관련된 중요 구조에 변형이 나타나며, 부정교합이나 중안면부 함몰, 두 개 성장저하 및 발달 지연, 발음 장애 등 기능적 문제를 동반할 수 있다. 또 같은 질환이라도 환아에 따라 증상이 매우
다양하게 나타나므로 성형외과를 비롯한 여러 관련 과의 유기적 협진으로 포괄적이면서도 선택적인 환자 맞춤형 치료를
제공해야 한다.
 
과거에는 병이 계속 진행되는 사춘기를 피하고 진행이 멎은 후에 지방이식이나 지방 진피 이식, 유리피판술 등으로 교정했다. 
그러나 최근에는 발병 초기부터 지방이식 및 줄기세포 이식 등을 시행해 위축의 진행을 막고 연부조직을 재건함으로써 
아이들이 건강한 심리 상태로 소아청소년기를 지낼 수 있도록 적극적인 치료를 시행해 좋은 결과를 얻고 있다.